## پروانه‌های بی‌گناهی که به غم و رنج رها شده‌اند
بیماری “اپیدرمولایزیس بولوزا” که به اختصار “ای‌بی” نامیده می‌شود، مانند خاری در جان مبتلایان و عذابی دردناک برای آنان است. این بیماری ناشی از اختلال ژنتیکی پوستی است که لایه خارجی پوست را از لایه زیرین جداسازی می‌کند. هر لمس، هر اصطکاک، هر فشار موجب تاول و زخم‌های دردناک در بدن این بیماران می‌شود.
متاسفانه، این بیماران در سیاهچاله‌ای از بی‌مهری و فراموشی زندانی شده‌اند. آنها نه تنها با درد و رنج بیماری خود، بلکه با کمبود دارو و تجهیزات مناسب برای درمان نیز دست و پنجه نرم می‌کنند.
در گفتگو با سید حمیدرضا هاشمی گلپایگانی، مدیرعامل خانه ای‌بی، داستان دردناک این بیماران را روایت می‌کنیم.
**درمان در قفس مشکلات**
با وجود شناسایی حدود 1200 بیمار مبتلا به ای‌بی در ایران، بسیاری از آنها با کمبود شدید داروهای ضروری، مخصوصا پانسمان‌های مناسب، دست و پنجه نرم می‌کنند.
هاشمی گلپایگانی با اشاره به تحریم‌های غیرانسانی علیه کشور، عدم تمایل شرکت‌های خارجی برای تامین این داروها را یکی از دلایل اصلی این کمبود می‌داند.
این بیماران در مواجهه با دیگر مشکلات درمان نیز به سختی دست و پنجه نرم می‌کنند. مثلا، خدمات دندانپزشکی برای این بیماران به علت مشکلات دهان و دندان ، باید با بیهوشی انجام شود و نیاز به نیروهای متخصص دارد که به علت نبود امکانات کافی در شهرستان‌ها، بیماران را مجبور به سفر به تهران می‌کند.
چسبندگی انگشتان و دست‌های کودکان مبتلا به ای‌بی نیز نیازمند جراحی‌های تخصصی و آموزش دیده است که در دسترس آنها قرار ندارد.
**غم ناشی از بی‌توجهی و بی‌مسئولیتی**
هاشمی گلپایگانی با اشاره به عملکرد ضعیف وزارت بهداشت در حفظ سلامتی و حمایت از این بیماران، می‌گوید: “متاسفانه وزارت بهداشت چه در دولت فعلی و چه دولت قبلی درباره این بیماران خاص عملکرد ضعیفی داشته است.”
با وجود وعده‌های متعدد، هیچ اقدام مؤثر و عملیاتی برای بهبود وضعیت درمان این بیماران انجام نشده است.
**بنیاد بیماری‌های خاص به جای حمایت، بی‌توجهی می‌کند**
هاشمی گلپایگانی با اشاره به عملکرد ضعیف بنیاد بیماری‌های خاص در حمایت از بیماران پروانه‌ای، می‌گوید: “متاسفانه بنیاد بیماری‌های خاص صرفاً به انجام کارهای نمایشی درخصوص بیماران پروانه‌ای می‌پردازد و تاکنون اقدام مؤثری برای خدمت‌رسانی به بیماران پروانه‌ای انجام نداده است.”
به گفته هاشمی، بیماران ای‌بی در 6 سال گذشته هیچ خدمات درمان و حمایتی از بنیاد بیماری‌های خاص دریافت نکرده‌اند.
**راهکارهای پیشنهادی برای بهبود وضعیت این بیماران**
هاشمی گلپایگانی با تاکید بر ضرورت توجه جدی مسئولین به مشکلات این بیماران، پیشنهاد می‌دهد:
* برگزاری جلسات مستمر بین وزیر بهداشت، معاون درمان وزارت بهداشت، رئیس سازمان غذا و دارو و انجمن ای‌بی برای بررسی مشکلات این بیماران.
* تعیین قطب‌های درمانی و استان‌های معینی برای ارائه خدمات به بیماران پروانه‌ای در سراسر کشور.
* حمایت از شرکت‌های دانش‌بنیان ایرانی برای تولید پانسمان‌های مورد نیاز.
**امیدواریم با توجه بیشتر مسئولین به مشکلات بیماران پروانه‌ای، شاهد بهبود وضعیت این بیماران و ارائه خدمات درمان مناسب و حمایت‌های لازم به آنها باشیم.**
